表 1 NMOSD の診断基準（myelin basic protein：MBP）は MS や MOGAD② NMOSD における視神経炎の治療Vol.67 No.10 2025※ 1. 腫瘍，2. 梅毒，3. 脳血管障害，4. 頸椎症性ミエロパチー，5. 急性散在性脳脊髄炎（ADEM），6. 脊髄空洞症，7. 脊髄小脳変性症，8.HTLV-1 関連脊髄症（HAM），9. 膠原病（全身性エリテマトーデス，Sjögren 症候群など），10. 神経Behçet，11. 神経サルコイドーシス，12. ミトコンドリア脳筋症，13. 進行性多巣性白質脳症 （難病情報センターホームページ〈https://www.nanbyou.or.jp/entry/3807〉より作成）＊ AQP4 抗体陰性・未測定の NMOSD の MRI 追加必要条件A）AQP4 抗体陽性 NMOSD の診断基準（a，b，c のすべてを満たす）a. 主要臨床症候（①～⑥）のうち 1 つ以上の症候がみられるb. AQP4 抗体の検査結果が陽性c. 他の疾患（※）を除外できる主要臨床症候①視神経炎（ON）②急性脊髄炎③最後野症候群（APS）：他で説明のつかないしゃっくりまたは嘔気および嘔吐の発作④急性脳幹症候群⑤症候性ナルコレプシー，または NMOSD に典型的な間脳の MRI 病変を伴う急性間脳症候群⑥ NMOSD に典型的な脳の MRI 病変を伴う症候性大脳症候群B）AQP4 抗体陰性・未測定の NMOSD の診断基準（a，b，c のすべてを満たす）a. 主要臨床症候（①～⑥）のうち 2 つ以上の症候がみられる （ア）主要臨床症候の 1 つ以上は ON，縦長横断性脊髄炎（LETM）を伴う急性脊髄炎，または APS であること （イ）空間的多発性が証明されること（主要臨床症候が 2 種類以上あること） （ウ）各主要臨床症候が MRI 追加必要条件（＊）を適宜満たすことb. 実施可能な最良の手法を用いた AQP4 抗体検査結果が陰性であるか，抗 AQP4 抗体検査を実施不可能c. 他の疾患（※）を除外できる① 急性 ON：（a）脳 MRI の所見が正常であるか非特異的白質病変のみを認める，または（b）視神経 MRI のT2 強調画像で高信号となるか，T1 強調ガドリニウム造影画像で造影される病変が，視神経長の 1/2 を超えるか視交叉に及ぶ②急性脊髄炎：3 椎体以上連続の髄内病変（LETM）または 3 椎体以上連続の脊髄萎縮の MRI 所見③ APS：延髄背側/最後野の病変を伴う④急性脳幹症候群：脳幹の上衣周囲に病変を認める的な経過を有する患者の約 80% で陽性となる。また，20% の症例で Sjögren 症候群，全身性エリテマトーデス，慢性甲状腺炎などの自己免疫性疾患を合併するとされる。急性期の髄液検査で多核球優位の細胞数増多がみられ，ミエリン塩基性蛋白と同様に上昇する。MS でみられるオリゴクローナルバンドは陰性を示す 1）。ため，血液浄化療法ができる施設での治療を行うことが望ましい。第一選択としてステロイドパルス療法（methylprednisolone：mPSL 30 mg/kg/日急性期 ：治療に抵抗性を示し予後不良な例が多いを 3 日間）が選択されるが，ステロイドに抵抗性を示すことがあり，抗 AQP4 陽性または前述のようなNMOSD の特徴を有する場合，効果が不十分であれば，躊躇せず迅速に血漿交換に踏みきるべきである。単純血漿交換療法は，1 日おきに最大 7 回まで行うことができる。1 回につき循環血漿量（40 ～ 50 mL/kg）を交換する。免疫吸着療法（immunoadsorption plasmapheresis：IAPP）や二重膜濾過法（double filtration plasmapheresis：DFPP）にも有効性を示す報告がある。血漿交換が無効か，あるいは行えない場合は免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulin：IVIg）400 mg/kg/ 日を 5 日間が行われる。1095
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