Ⅴ．脱髄・変性疾患

レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies；DLB）は，アルツハイマー型認知症に

次いで多い変性性認知症疾患である。病理学的には大脳皮質にレビー小体が認められる。
レビー小体の存在を特徴とする病態を包含してレビー小体病と呼び，パーキンソン病や認
知症を伴うパーキンソン病（PDD）などが含まれる。

臨床的特徴としては① 注意や明晰さの著明な変化を伴う認知の変動，② 繰り返し出現

する具体的な幻視，③ （認知機能の低下に先行することもある）レム睡眠行動異常があり，
典型的にはこれらの症状が早期から出現する。また，④ ほかに原因がないパーキンソニズ
ムの症状を加え，これら4つを中核的特徴と呼ぶ。必須症状である進行性の認知機能低下
に中核的特徴2項目以上でprobable DLBと臨床診断される（2017年改定 DLB臨床診断基
準）。なお，前述したようにパーキンソン病も非運動症状として認知症を伴いうる。DLB
は認知症の発症がパーキンソニズム発症の1年以内か同時の場合にDLBとすること

“one-year rule”が推奨されている。

MRI

：特異的な所見は認めない（

図1a

）。MRIは脳血管性認知症やアルツハイマー型認知症

との鑑別に有用である。

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I-MIBG心筋シンチグラフィ

：パーキンソン病と同様に集積低下が認められる（

図1b

）。

進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症など，パーキンソニズムを伴う変性性認知症疾
患との鑑別に有用である。

ドパミントランスポーターシンチグラフィ

：パーキンソン病と同様に集積低下が認めら

れる（

図1c

）。アルツハイマー型認知症との鑑別に有用である。

脳血流シンチグラフィ

：後頭葉，後部帯状回，楔前部の血流低下が認められ（

図1d

），ア

ルツハイマー型認知症との鑑別が時に困難であるが，DLBでは後頭葉に比べて相対的に後
部帯状回の血流が保持されることが報告されている。

レビー小体型認知症

概念

臨床所見

画像所見

変性疾患

認知機能低下や幻視などの症状に対して，社会的交流や環境調整を通して

安定した精神・心理状態を促す。転倒予防に対する運動療法（筋力強化やバ

ランス訓練）にあわせて，起立性低血圧に対する動作指導，床や照明などの

住環境整備，保護パッドやプロテクターの使用も考慮する。

リハ介入の

ポイント

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