3．真 珠 腫

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が陥凹して生じた弛緩部型真珠腫（pars flacci-
da type），鼓膜緊張部が陥凹して生じた緊張部
型真珠腫（pars tensa type），鼓膜緊張部の穿
孔縁から二次的に鼓膜やツチ骨柄裏面に角化上
皮が進展することにより生じた二次性真珠腫

（cholesteatoma secondary to a chronic tensa 

perforation）に分類される。いずれも鼓膜所見
により診断は比較的容易である。

3

．

症状

先天性も後天性も初期には無症状であるが，

徐々に真珠腫塊による耳小骨破壊が進行するこ
とで伝音難聴や耳漏が生じる。先天性真珠腫は
健診などで指摘される例も多いが，反復性中耳
炎や滲出性中耳炎が初発症状となることもあ
る。さらに進行すると骨迷路破壊によるめまい
や感音難聴，顔面神経麻痺などの側頭骨内合併
症，髄膜炎や脳膿瘍など生命に係わる頭蓋内合
併症などを生じる。

図1　鼓室型先天性真珠腫

a：StageⅠa，b：StageⅠb， c：StageⅠc

a

b

c

図2　先天性真珠腫（close型）

bはaの術中所見（鼓膜翻転後）

キヌタ骨長脚

アブミ骨筋腱

a

b