Ⅲ─2　寛解維持療法　

59

第

２

章

20mgになるまで漸減し，2〜3カ月持続する。

経口CY以外の免疫抑制薬としては，月1回のCY静注パルス療法（15mg

/

kg

/

月），ア

ザチオプリン （AZA：0.5〜1.5mg

/

kg

/

日），またはメトトレキサート（MTX：15mg

/

週

から増量し最大20〜25mg

/

週，日本では2016年10月現在ANCA関連血管炎には保険適

用外）も選択肢となる。

また，顔面神経麻痺や感音難聴などの内耳障害をきたした場合は，ベル麻痺や突発性難

聴の治療に準じて，副腎皮質ステロイド大量投与を行うことも選択される。さらに，肥厚
性硬膜炎合併例では，メチルプレドニゾロンパルス療法（500〜1000mg

/

body，3日間）を

行ってから上記の寛解導入療法を開始する。重篤臓器合併症もない軽症例，高齢者，パ
フォーマンスステータスの悪い患者などに対しては，PSL単独でも寛解導入を試み，経過
をみることも選択肢となる。しかし治療への反応不良例や，短期間に再燃する例では，免
疫抑制薬の併用が必要となる。

寛解導入療法処方例（耳または上気道限局例）

処方例1

①プレドニゾロン　（0.3〜1 mg

/

kg

/

日）　分2〜3

②シクロホスファミド　（25〜75 mg

/

body

/

日）　分1　（朝食後）

または
②シクロホスファミド　静注パルス療法（15mg

/

kg

/

月）　月1回

処方例2　シクロホスファミドが年齢，副作用により使用できない場合

処方例1の②シクロホスファミドを下記処方に代替えする。
②アザチオプリン　0.5〜1.5mg

/

kg

/

日　分1　（朝食後）

または
②メトトレキサート　（MTX： 15mg

/

週から増量し，最大20〜25mg

/

週）

2

寛解維持療法

寛解維持療法に関しても，OMAAVを含む限局型ANCA関連血管炎に対するエビデン

スを示す報告はない。

寛解維持には，PSLは15〜20mg

/

日から10mg

/

日までは，1.25または2.5mgずつ

4〜8週間ごとに減量する。投与法も15mgと12.5mgの隔日投与や，週に1〜2度は
10mg，ほかの日は15mg投与にするなどの工夫が必要である。PSLは，10mg

/

日程度で

は副作用も少なく，しばらくこの量で維持する。さらに，10mg

/

日以下に減量する場合

は，4〜8週間ごとに1mgまたは10％ずつ，注意深く減量する。CYは，25mg

/

日までは

4〜8週間ごとに5mgずつ減量する。維持量としては12.5〜25mg

/

日を目安とする。さら

に減量する場合には，隔日投与や2日投与して1日休薬するなどの工夫が必要となる。
PSLの中止については，治療開始から12カ月以内にPSL投与を中止した場合，再燃率が