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Ⅳ5■参考文献1） Korn JH, Mayes M, Matucci Cerinic M, et al. Digital ulcers in systemic sclerosis：prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist. Arthritis Rheum. 50：3985-93, 2004■推奨■推奨の強さと根拠　1B（強い推奨，中程度の根拠）3152） Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis：results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis. 70：32-8, 20113） Tingey T, Shu J, Smuczek J, et al. Meta-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis. Arthritis Care Res （Hoboken）. 65：1460-71, 20134） 高村聡人，野々村美紀，鍔田利恵子，他．レイノー現象，指尖潰瘍にボセンタンが著効した強皮症の1症例．Pharma Med. 24：137-41, 20065） 福島正大，芝剛，吉村真一郎，他．全身性強皮症の6歳女児の1例．天理医紀要．19：65-70, 20166） Nagai Y, Hasegawa M, Hattori T, et al. Bosentan for digital ulcers in patients with systemic sclerosis. J Dermatol. 39：48-51, 20127） 坂上麻衣子，林めぐみ，水野麻衣，他．【膠原病】 ボセンタン内服により手指，足趾の末梢循環障害の症状が改善した全身性強皮症．皮膚臨床．53：1745-8, 20118） Humbert M, Cabana J. Successful treatment of systemic sclerosis digital ulcers and pulmonary arterial hypertension with endothelin receptor antagonist bosentan. Rheumatology（Oxford）. 42：191-3, 20039） Tillon J, Hervé F, Chevallier D, et al. Successful treatment of systemic sclerosis-related digital ulcers and sarcoidosis with endothelin receptor antagonist （bosentan） therapy. Br J Dermatol. 154：1000-2, 200610） Taniguchi T, Asano Y, Hatano M, et al. Effects of 5章　膠原病性潰瘍エンドセリン受容体拮抗薬は指尖潰瘍の新生を抑制する目的として，投与することを推奨する。既存する潰瘍に対しては治療の選択肢の1つとして推奨する。 根拠･解説 全身性強皮症による指趾潰瘍に対するエンドセリン受容体拮抗薬の治療効果について2つの多施設RCTが報告されている。Kornらは122例の全身性強皮症患者に対し実薬群とプラセボ群に無作為に割り付け16週間投与した。実薬群において新たな潰瘍の発生が抑制されたと報告した。既存する潰瘍に対する治癒までの期間においてプラセボ群との間に有意な差を認めなかった1）。Matucci-Cerinicらも同様に実薬群において新たな潰瘍発生抑制効果を認めたが，既存潰瘍の治療期間には有意差を認めなかったと報告した2）。全身性強皮症による指趾潰瘍の治療効果に関するメタアナリシスにおいてもエンドセリン受容体拮抗薬は潰瘍発症の抑制効果を認める3）。症例報告レベルでは，指趾潰瘍に対する有効性を示す報告は多数認める4-10）。使用における注意点として，長期投与にても有効安全であったとする報告もあるが11），肝機能障害により治療を中断した報告など副作用の頻度が高く重篤な場合もあり6），適応を慎重に考慮する必要がある。 今後の課題 全身性強皮症による指趾潰瘍に対し，エンドセリン受容体拮抗薬が本邦でも保険適用となったことから，今後さらに有効性が報告されることを期待する。本邦においてもエビデンスレベルの高い報告が待たれる。CQか？105エンドセリン受容体拮抗薬は全身性強皮症に伴う皮膚潰瘍の治療に有効