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6　　Ⅱ．病因・病態1）肝外門脈閉塞症extrahepatic portal obstruction（EHO）2）膵動静脈奇形pancreatic arteriovenous malformation3）左側門脈圧亢進症left—sided portal hypertension1）特発性門脈圧亢進症idiopathic portal hypertension（IPH）2）先天性肝線維症congenital hepatic fibrosis（CHF）3）日本住血吸虫症schistosomiasis japonica4）原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis（PBC）原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis（PSC）5）肝動脈—門脈短絡A—P shunt1）骨髄線維症myelofibrosis2）類洞閉塞症候群sinusoidal obstruction syndrome（SOS）1）肝硬変liver cirrhosis（LC）2）ヘモクロマトーシスhemochromatosis1）バッド・キアリ症候群Budd—Chiari syndrome（BCS）2）うっ血肝congestive livera．肝前性b．肝内前類洞性c．肝内類洞性d．肝内後類洞性e．肝後性【基礎疾患と閉塞部位】　門脈圧亢進症（portal hypertension）とは，何らかの病因により肝内外門脈系血管や静脈系血管の閉塞に伴う循環障害の結果，血管抵抗が亢進し，門脈圧の上昇（200 mmH2O≒14.7 mmHg以上）などの門脈血行異常をきたした疾患の病態的総称である。　以下のさまざまな基礎疾患を背景とするが，本邦での頻度としては肝硬変が最も多く，吐血・下血を呈する消化管静脈瘤，貧血・血小板減少など出血傾向を伴う汎血球減少症を呈する脾腫・脾機能亢進症，さらに腹水貯留，肝性脳症など，さまざまな特有の病態を呈する。門脈圧亢進症の病因1