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▶アルゴリズム〓参考文献 1） Vijay A, et al. Waldenström macroglobulinemia. Blood. 2007 ; 109 （12） : 5096-103. （レビュー） 2） Castillo JJ, et al. Consensus treatment recommendations from the tenth International Workshop for 症状なし経過観察早期再燃救援療法（別治療）±造血幹細胞移植Waldenström Macroglobulinaemia. Lancet Haematol. 2020 ; 7 : e827-37.（レビュー） 3） Dimopoulos MA, et al. Treatment recommendations for patients with Waldenström macroglobulinemia （WM） and related disorders: IWWM-7 consensus. Blood. 2014 ; 124（9） : 1404-11.（レビュー）LPL/WMCQ1症状あり・血漿交換（過粘稠度症候群）・化学療法（単剤または併用療法）完全奏効症状なし経過観察増悪救援療法（初回と同じ治療または別治療）CQ2, 3部分奏効非奏効/増悪症状あり救援療法（別治療）±造血幹細胞移植晩期再燃CQ4±造血幹細胞移植LPL/WM　　▶259CQ4通常の化学療法では生存曲線は平坦化せず治癒は望めない1-3）。症状のない場合には，無治療で経過観察を行う。血球減少，全身症状，進行性リンパ節腫脹や肝脾腫などの症状がある場合，または，出現した場合には治療開始を考慮する（CQ1）3）。初回，および，再燃・再発時の化学療法としては，単剤としてリツキシマブ（R）やチラブルチニブ，併用療法としてR＋アルキル化薬 （DRC療法，R-CHOP療法），R＋ベンダムスチン，R＋ボルテゾミブ，R＋イブルチニブが挙げられる（CQ2〜4）2）。至適初回レジメンは明らかではなく，症例ごとに検討する。自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は，若年の高リスク患者や再発・再燃時の治療選択肢の一つとなり得るが，適応，実施時期，方法については未確立である（CQ4）1,2）。