9

代謝性骨疾患

459

❼

その他の代謝性あるいは類似疾患

3 

関節病変

滑膜・関節内構造・靭帯周囲へのアミロイドの沈着により，関節炎類似の変化を呈す

る．アミロイド結節は，肘頭，手関節周囲に多く，手根管内のアミロイド沈着により手
根管症候群をきたす．

4 

Paget病

原因不明の骨疾患で，slow virus感染とする説が有力である

 23）

．発生頻度には大きな

地域差があり，わが国ではきわめてまれとされてきたが，現在は癌転移のスクリーニン
グに際してみられることがある

 24）

．著しい破骨細胞の活性化により，骨梁の急速な吸

収が起こる．頭蓋では境界明瞭な前頭・後頭の骨吸収に始まり，それが全体に及ぶ（os-
teoporosis circumscripta）（図37）．長管骨では，関節軟骨下に始まり骨幹端，骨幹に
及ぶ．初期は“blade-of-grass”あるいは炎状と表現されるようなV字状や楔状の境界
明瞭な骨吸収としてみられる（図38）．やがて骨吸収の活性が低下し，骨芽細胞活性が
上昇するとともに骨梁の肥厚，スリガラス状変化，そして皮質の肥厚，骨の膨隆が起こ
り，硬化像が主体となる（図39）．どの骨にも起こり得るが，骨盤（30〜75%），仙骨（30
〜60%），脊椎（特に腰椎，30〜75%），大腿骨（25〜35%）などに好発する．

図37

Paget病（年齢性別不詳）osteoporosis

circumscripta頭蓋側面像

前方に境界明瞭な骨吸収を認める（→）．

図38

Paget病（67歳女性）

下腿正面像

初期の骨吸収像が脛骨遠位部に
みられる（blade-of-grass）（→）．