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　　第Ⅱ部　病理組織学的事項

る小管腔構造を示し，それらが互いに不規則に吻合するように増殖し，増殖先端部では腫瘍細
胞は肝細胞索と連続している（写真69，70）。肝内胆管癌と異なり，粘液産生を認めない。一
部に肝細胞癌あるいは肝内胆管癌類似の組織像を伴うことが多い。ただし，現時点ではこのよ
うな所見があっても混合型肝癌とはしない。

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（写真71～73）

　明瞭な線維性被膜を持つ単房性あるいは多房性の囊胞性腫瘍で，囊胞壁内に囊胞形成を有す
る例が多い（写真71）。水様あるいは出血性あるいは粘液性の内容物を有する。肝左葉に多く
みられ，女性に好発する。胆管との交通は一般的にはないとされているが，手術標本で交通が
証明される例がある。顕微鏡的に，囊胞内面は乳頭状あるいは平坦な腫瘍性の立方～円柱上皮
で覆われ，胞体は淡明で粘液染色でしばしば陽性となる。特徴的所見として上皮下囊胞壁に卵
巣様の間質があり，間質細胞にプロゲステロン受容体やエストロゲン受容体の発現をみる（写
真72）。上皮細胞の異型度により，軽度～中等度異型，高度異型（上皮内癌を含む）があり，
壁内外への浸潤像（腺癌）を示す例もあり（写真73），浸潤例では囊胞内面に乳頭状あるいは
充実性の腫瘤をみる。軽度～中等度異型例を粘液嚢胞腺腫，高度異型および壁内外浸潤例を粘
液嚢胞腺癌と呼ぶ。また両成分は時として混在する。
　従来，胆管囊胞腺腫／腺癌biliary cystadenoma，cystadenocarcinomaと呼ばれていた腫瘍
で，胆管壁に卵巣様間質を認める例に相当する。
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　肝囊胞性腫瘍の鑑別診断として，腫瘍性病変としては，胆管内乳頭状腫瘍の囊胞形成型cys-
tic type of intraductal papillary neoplasm of bile duct，漿液囊胞性腫瘍serous cystic neo-
plasm，肝囊胞から発生した肝内胆管癌cholangiocarcinoma arising in hepatic cysts，囊胞形成
を示す肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma showing cystic changeなどがあり，その
他非腫瘍性病変としては，単純性肝囊胞simple hepatic cyst，出血性肝囊胞hemorrhagic cyst 
of liver，肝門部囊胞peribiliary cyst，線毛前腸性肝囊胞hepatic foregut cystなどがある。

 ：1）

 Tsui WMS, Adsay NV, Crawford JM, et al：Mucinous cystic neoplasm of the liver. In：

WHO Classification of Tumours of the Digestive System；World Health Organization of 
Tumours（4th edition, eds. Bosman FT, Carneiro F, Hruba RHn, Theise ND）. IARC, 
Lyon, 2010, pp.236—240

 

2） Zen Y, Pedica F, Patcha VR, et al：Mucinous cystic neoplasms of the liver：a clinico-

pathological study and comparison with intraductal papillary neoplasms of the bile