CQ1
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11
急性リンパ性白血病
ＡＬＬ
1
で初期反応性不良群，MRD陽性群などではSCTが考慮される（
CQ7
参照）。
1歳以上では，年齢，白血球数によって初期の層別化が行われ，その後，免疫学的分
類，染色体・遺伝子異常の種類や初期治療反応性，MRD等を組み合わせて，標準リス
ク，中間リスク，高リスクなどの3〜4群に層別化して治療を行う。年齢，白血球数と
もいくつかの基準が存在するが，10歳未満かつ白血球数50,000/μL未満を標準リスク
群とする，いわゆるNCI/Rome criteriaを採用することが多い
5）
。CNS浸潤陽性の場
合は，CNS再発のリスクが高いため髄注の強化や頭蓋照射（cranial irradiation：CI）
などのCNS治療を強化する
6）
（
CQ5
参照）。高リスク群として全身治療の強化を行う場
合もある。精巣浸潤陽性例を治療強化の対象とするかどうかはプロトコールにより異な
るが，少なくとも寛解導入療法終了後に浸潤が残存する場合は，精巣照射等の局所治療
が必要である。染色体・遺伝子異常では，染色体本数44本以下のhypodiploid（低2倍
体）
7）
，（4;11）転座またはMLL-AF4融合遺伝子陽性例
8）
，（17;19）転座またはE2A-
HLF転座陽性例
9）
は高リスク群に分類され，同種SCTが考慮される。
初期治療反応性として，1週間のプレドニゾロン（PSL）全身投与および1回のメト
トレキサート（MTX）髄注後のPSL反応性が重要であり，治療開始8日目の末梢血芽
球数1,000/μL以上の場合にはPSL poor responder（PPR）として，高リスク群に層
別化される
10）
。治療開始後15日目の骨髄芽球割合が25％以上の場合もリスクを1段階
上げるなど，治療強化されることが多い
11）
。寛解導入療法後の骨髄芽球割合が5％以上
の場合は非寛解と判断され，同種SCTの適応となる
12）
。
寛解導入療法後，鏡検では1％以下の芽球割合の検出は困難であるが，FCMやPCR
を用いてMRDレベルを評価することができる。MRDを定量的に測定することで治療
に対する反応性を評価し，反応性不良群に対する治療強化を行うことが推奨される
13, 14）
（
CQ11
参照）。ただし，現時点では本邦においてMRD検査の保険適用はなく，MRD
は臨床試験への参加もしくは先進医療の枠組みでなければ評価できない。
検索式
本CQは関連キーワードが多岐に及び，システマティックな文献検索方法は適用できないため，これ
以外の方法で検索した文献，米国国立がん研究所（NCI）のPDQ
Ⓡ
，小児がんの世界的な教科書として
PDQ
Ⓡ
にも引用されているPizzoの教科書「Principles and Practice of Pediatric Oncology第6版」等
を参考にした結果，最終的に14件を採用した。なお，2011年版で引用された11件の文献のうち5件
を引用した。
文献
1） Margolin J, Rabin K, Steuber CP, et al. Acute lymphoblastic leukemia. Principles and Practice of
Pediatric Oncology, 6th ed, Philadelphia, Lippincott Williams and Wilkins, pp 518-65, 2011.
2） Biondi A, Schrappe M, De Lorenzo P, et al. Imatinib after induction for treatment of children and
adolescents with Philadelphia-chromosome-positive acute lymphoblastic leukaemia （EsPhALL） :
a randomised, open-label, intergroup study. Lancet Oncol 2012 ; 13 : 936-45.
3） Pieters R, Schrappe M, De Lorenzo P, et al. A treatment protocol for infants younger than 1 year
with acute lymphoblastic leukaemia （Interfant-99） : an observational study and a multicentre
randomised trial. Lancet 2007 ; 370 : 240-50.
4） Koh K, Tomizawa D, Moriya Saito A, et al. Early use of allogeneic hematopoietic stem cell trans-
plantation for infants with MLL gene-rearrangement-positive acute lymphoblastic leukemia.
Leukemia 2015 ; 29 : 290-6.